Las enfermedades intersticiales del pulmón
Dra Silvia Quadrelli - Año 2004
Sección enfermedades intersticiales
El intersticio es el tejido que constituye el soporte del pulmón (como la trama de una esponja) a través del cual se realiza el intercambio para oxigenar la sangre desde los alevolos y luego distribuirla al resto del organismo.
En condiciones normales el intersticio es un tejido muy laxo que se distiende fácilmente en cada inspiración permitiendo que el pulmón se expanda con la entrada del aire (como en un globo de buena calidad). En cambio, cuando el intersticio es afectado por alguna enfermedad, ese tejido suave y fácilmente distensible es reemplazado por tejido cicatrizal, fibroso y por tanto mucho más duro y difícil de distender que pasa a comportarse como una bolsa de caucho grueso, dificultando la entrada del aire.
Los pacientes con fibrosis del intersticio presentan entonces sensación de falta de aire (disnea) y eventualmente tos ya que los pulmones solo pueden ingresar una pequeña parte del aire que deberían entrar en cada respiración y por lo tanto el aporte de oxígeno a la sangre es deficiente. La enfermedad pulmonar intersticial es un término común que sirve para designar a más de 180 enfermedades crónicas de los pulmones, que generalmente son:
- Crónicas.
- No malignas (no cancerosas).
- No infecciosas.
Las enfermedades intersticiales de los pulmones reciben también el nombre de fibrosis pulmonar intersticial o de fibrosis pulmonar. Sin embargo el término “enfermedad intersticial pulmonar” es muy amplio e incluye enfermedades diferentes que sólo tienen en común el hecho de afectar el intersticio del pulmón. Más del 80 por ciento de las enfermedades intersticiales de los pulmones se diagnostican como neumoconiosis (enfermedades por inhalación de polvos provenientes del ámbito laboral como la sílice o el carbón), una enfermedad causada por una droga, o neumonitis por hipersensibilidad (alergia a la inhalación de algunos productos fundamentalmente vegetales). Las causas conocidas de enfermedades intersticiales más comunes son:
- Exposición ocupacional a irritantes como el asbestos, polvos de metal, bacterias, gases y humos. Algunas de estas enfermedades son:
- Pulmón de los trabajadores de silos
- Pulmón de los trabajadores del detergente
- Pulmón de granjero
- Pulmón de los cuidadores de pájaros
- Silicosis
- Medicamentos: algunos medicamentos pueden presentar como complicación infrecuente el desarrollo de fibrosis pulmonar. Siempre es importante mencionar a su médico todos los medicamentos recibidos en los últimos años para descartar que ese pueda ser el origen de la enfermedad.
- Enfermedades del tejido conectivo: como el lupus eritematoso, la artritis reumatoidea o la esclerodermia.
Los otros tipos de enfermedades intersticiales son los siguientes:
- La sarcoidosis.
- La fibrosis pulmonar idiopática.
- La bronquiolitis obliterante.
- La histiocitosis X.
- La neumonía eosinófila crónica.
- La enfermedad vascular del colágeno.
- La vasculitis granulomatosa.
- El síndrome de Goodpasture.
- La proteinosis alveolar.
Algunas de estas enfermedades son idiopáticas, es decir, no tienen una causa conocida. En casi todas las enfermedades (sean idiopáticas, por exposición industrial, secundarias a algún medicamento o alérgicas) el evento inicial es la inflamación la cual, después, produce la fibrosis por mecanismos que aún no se conocen. La inflamación comienza habitualmente por los bronquiolos (parte terminal de los bronquios) y es denominada “bronquiolitis”. Cuando se afecta la pared de los sacos aéreos (alveolos) se habla de “alveolitis”. Cuando la inflamación afecta los pequeños vasos que corren por el pulmón (capilares) a través de los cuales se realiza la oxigenación de la sangre, se habla de “vasculitis”. Esta inflamación puede curar (espontáneamente o con tratamiento) o puede evolucionar a la fibrosis.
Por eso, el curso de la mayor parte de estas enfermedades es impredecible. Si progresan, el tejido pulmonar se endurece y engrosa y aparece la dificultad respiratoria inicialmente con el ejercicio. Durante la fase inicial en que el fenómeno más importante de la enfermedad es la inflamación, hay tratamientos muy efectivos. La enfermedad puede tener un curso muy lento o evolucionar rápidamente. También (dependiendo de la enfermedad y su severidad) los pacientes pueden tener síntomas muy leves o presentar gran dificultad respiratoria. Una vez diagnosticada una enfermedad intersticial es importante mantener contacto frecuente con el médico para realizar estudios que determinan con mucha mayor precisión que los síntomas que experimenta el paciente si la enfermedad está evolucionando favorablemente o no. Si bien cada enfermedad intersticial tiene sus particularidades, además del examen y la historia médica completa (que es extremadamente importante para descubrir posibles causas), el médico puede solicitar los siguientes exámenes:
- Exámenes de funcionamiento pulmonar - que ayudan a medir la habilidad de los pulmones para realizar correctamente el intercambio de oxígeno y de dióxido de carbono. Estos exámenes se suelen hacer con aparatos relativamente complejos que miden distintos aspectos de la respiración:
- Espirometría - un espirómetro es un aparato que utiliza su médico para evaluar la función pulmonar. La espirometría, o evaluación de la función pulmonar mediante un espirómetro, es uno de los exámenes de funcionamiento pulmonar más sencillos y frecuentes, suele poder realizarse en el mismo consultorio médico y (aunque no da información de mucho detalle) permite:
§ Determinar qué tan efectivamente los pulmones reciben, mantienen y utilizan el aire. § Vigilar la evolución de una enfermedad de los pulmones. § Vigilar la eficacia del tratamiento. § Determinar la gravedad de una enfermedad de los pulmones.
- Medición de volúmenes pulmonares y difusión (DLCO) – este estudio permite una mejor evaluación de los pulmones que la espirometría y es enormemente útil en la enfermedad intersticial. Detecta cambios más precoces y pequeñas variaciones (para mejor o para peor) con el tratamiento que la espirometría no es capaz de detectar. Es un estudio sencillo para el paciente (sólo requiere respirar en un aparato siguiendo las instrucciones del operador) pero el equipamiento que requiere es costoso y complejo y existe sólo en instituciones de mediana o alta complejidad. Hoy en día es parte esencial e indiscutible del diagnóstico y seguimiento de la enfermedad intersticial.
- Caminata de 6 minutos: este estudio es muy sencillo y consiste simplemente en caminar en un circuito siguiendo las instrucciones del operador durante 6 minutos y con control de la saturación de oxígeno de la sangre con un “saturómetro” (pequeño aparato que mide de manera indirecta el oxígeno contenido en la sangre). Permite hacer un seguimiento sencillo y bastante efectivo de la evolución de la enfermedad. Es un estudio de poca complejidad que puede realizarse en la mayor parte de las instituciones.
- Test cardiopulmonar de ejercicio: en algunos pacientes, la realización de ejercicio máximo (el máximo que él pueda realizar) en un equipo bastante sofisticado que mide muchas variables (similar al utilizado para evaluar a los deportistas de alta competencia) puede brindar datos útiles. No es necesario en todos los pacientes y el médico discutirá en cada caso con el paciente las ventajas de su realización.
- Radiografía del tórax – permite obtener importante información acerca de la naturaleza de la enfermedad..
- Exámenes de sangre : para medir a) la cantidad de dióxido de carbono y de oxígeno que hay en la sangre (“gases en sangre”) y b) para buscar causas de una probable enfermedad intersticial.
- Tomografía computarizada (También llamada TAC.) - procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de las tecnologías de los rayos X y las computadoras para obtener imágenes transversales (como “rodajas” del cuerpo) tanto horizontales como verticales. Un tomógrafo muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo que tienen más información que la radiografía común. En el caso de la enfermedad intersticial, la TAC (y específicamente con la técnica “de alta resolución”) es prácticamente imprescindible para determinar el tipo y severidad de la enfermedad y (en algunos casos) para evaluar el seguimiento.
- Broncoscopía - examen de los bronquios (las principales vías respiratorias de los pulmones) mediante un tubo flexible (broncoscopio). La broncoscopia permite en algunas ocasiones descartar algunas enfermedades que (sobre todo al comienzo) pueden confundir el diagnóstico (por ejemplo algunas infecciones) y en algunos casos pueden brindar material útil (lavado broncoalveolar o biopsia) que aporte datos para determinar el origen de la enfermedad. Sin embargo no es necesaria en todos los casos y el médico seleccionará en qué casos en particular se justifica su realización.
- Biopsia pulmonar - extraer tejido del pulmón mediante un pequeño procedimiento quirúrgico para examinarlo en el laboratorio de patología. Muchos pacientes pueden requerir una biopsia quirúrgica para determinar exactamente el origen de la enfermedad y por ende su mejor tratamiento. El médico analizará en cada caso si los beneficios que aportará este diagnóstico preciso justifican las molestias que implica y lo discutrá con el paciente para definir si la misma se realiza o no.
Los tratamientos disponibles para las distintas enfermedades intersticiales son diferentes. En algunas simplemente se trata de remover el medicamento que pudo ser la causa o aconsejar el abandono del ambiente laboral dañino. En otros pueden utilizarse corticoides o algunos otros medicamentos que deprimen la inmunidad. En algunas circunstancias no se utiliza ningún tratamiento con medicamentos. Algunos pacientes pueden requerir un plan de ejercicios programados o la administración de oxígeno como parte de su tratamiento. En todos los casos el tratamiento dependerá de: · La edad, su estado general de salud y su historia médica. · Que tan avanzada está la enfermedad. · La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. · La opinión o preferencia del paciente que es siempre de fundamental importancia. Si bien las distintas enfermedades son diferentes, por su mayor frecuencia y por ser la enfermedad “patrón” de las enfermedades intersticiales, es útil describir la fibrosis pulmonar idiomática. Sin embargo es necesario tener en cuenta que otras enfermedades de este grupo tienen particularidades que deben ser discutidas en cada caso con el médico tratante. La fibrosis pulmonar idiomática (FPI) es una de las causas más importantes de cicatrización fibrosa del pulmón. También se la denomina alveolitis criptogénica. Como su nombre lo indica (idiopática) su causa es desconocida hasta el momento, aunque existe activa y permanente investigación en este campo. La FPI produce la fibrosis progresiva del intersticio que rodea a los alveolos, dificultando el transporte de oxígeno hacia la sangre que trascurre por los capilares pulmonares y, de esa manera, impidiendo una correcta oxigenación del organismo., Es una enfermedad infrecuente, que ocurre habitualmente entre los 40 y 70 años, pero puede suceder a cualquier edad. Como casi todas las enfermedades intersticiales sus síntomas iniciales son la falta de aire en el esfuerzo y eventualmente tos seca. Algunas personas pueden tener además cansancio, síntomas tipo gripales, dolores musculares o pérdida de peso. Si se sospecha la presencia de una FPI se realiza habitualmente una TAC de tórax (con alta resolución) , estudios de función pulmonar (incluídos volúmenes pulmonares y DLCO y preferentemente caminata de 6 minutos) y algunos estudios de laboratorio. En pocos casos será necesaria una broncoscopía, pero en muchas oportunidades el médico puede recomendar la realización de una biopsia quirúrgica si los elementos previos (fundamentalmente la historia clínica y la tomografía de tórax) no son suficientemente específicos para decir con seguridad que se trata de una FPI. Si la FPI progresa, se produce un proceso similar al de la curación con cicatriz de cualquier herida de la piel. La inflamación inicial desaparece, pero el tejido que queda en su lugar no es normal, sino que está más irregular y endurecido. En el pulmón, esto impide que el tejido pulmonar se distienda adecuadamente para permitir el ingreso del aire y para que el intercambio de oxígeno sea adecuado Este proceso es crónico y como es generalizado en todo el pulmón, no puede ser removido quirúrgicamente. Los medicamentos de los que se dispone habitualmente no son capaces de revertir la fibrosis ya instalada, pero en muchas ocasiones son capaces de detener o enlentecer la progresión de la fibrosis. El análisis de la tomografía computada, de los estudios de función pulmonar y eventualmente de la biopsia, le permitirá al médico tratante emitir una recomendación sobre si es ventajoso iniciar o no tratamiento. Los medicamentos utilizados son fundamentalmente los corticoides en dosis altas al inicio y luego con disminución progresiva. En otras oportunidades pueden utilizarse otros medicamentos (de uso habitual para otras enfermedades completamente diferentes) como el metotrexato, la ciclofosfamida o la azatioprina. Los tratamientos (si son efectivos) son habitualmente prolongados y se administran por lo menos durante un año. Si los estudios de función pulmonar o la tomografía muestran que un tratamiento en particular no está siendo efectivo, el médico aconsejará suspenderlo a los 3 o 4 meses de haber iniciado el mismo. Todos estos medicamentos tienen efectos secundarios potencialmente serios. En algunos pacientes son efectivos para controlar la enfermedad, pero en otros pacientes no tienen mayor efecto. Por esta razón, no todos los pacientes deben recibir tratamiento. El médico tratante en cada caso evaluará los riesgos del tratamiento, la severidad de la enfermedad y el potencial beneficio de administrarlo y, en todos los casos, discutirá con el paciente las ventajas y desventajas que puede acarrear iniciar o no un determinado tratamiento. De esta manera podrán tomar una decisión conjunta en función de la recomendación médica y las preferencias del paciente. Algunos pacientes que han tenido respuesta a la medicación deberán permanecer con tratamiento de por vida. Otros podrán disminuir lentamente la medicación hasta suspenderla. Desafortunadamente, algunos pacientes no responden a la medicación y la enfermedad puede progresar y producir importante deterioro de la capacidad respiratoria.Actualmente no es fácil saber qué pacientes van a responder o no al tratamiento y por ello la decisión es muy individualizada y siempre requiere la activa participación del paciente en la decisión. Existen además varios tratamientos en investigación, algunos de los cuales se están utilizando como parte de estudios clínicos para determinar la efectividad de drogas ya conocidas como útiles en otras enfermedades, para estas afecciones en particular. Hay expectativas de que en los próximos años se desarrollen nuevos tratamientos que permitan mejorar la respuesta a los medicamentos para estos pacientes.
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