Paciente femenina de 56 años que consulta por disnea progresiva de un año de evolución hasta CF III asociada a tos productiva mucosa.
Antecedentes:
- Oriunda de Santiago del Estero, vive en Bs. As. desde la adolescencia.
- Ocupación: empleada doméstica
- No tabaquista
- Hipotiroidismo
- Niega consumo de medicación habitual
Examen Físico:
Eupneica en reposo, con buena dinámica respiratoria.
Hipoventilación bilateral. Estertores crepitantes secos de tipo “velcro” en ambas bases. Sin hipocratismo digital.
Sin signos de sobrecarga de volumen.
Ecocardiograma
17/11/09. Diámetros y motilidad conservados.
Laboratorio Inmunológico
ESD 30 Látex AR negativo, FAN negativo, anti DNA negativo, Complemento normal.
Laboratorio de Función Pulmonar:
FVC |
1.72 (58%) |
FEV1 |
1.50 (62%) |
FEV1/FVC |
87 |
DLCO adj |
10 (42%) |
DLCO/VA |
3.62 (70%) |
TLC |
3.10 (65%) |
RV |
1.35 (74%) |
RV/TLC |
44 |
TC de alta resolución:
1- Cómo describiría la TC de Tórax?
En la periferia de ambos pulmones, con predominio en ambas bases se observan áreas de engrosamiento de los septos interloibulillares con patrón reticular y bronquiolectasias por tracción. Se observan además zonas de vidrio esmerilado parcheadas que tienden a consolidar en algunos sectores.
2- Cuál sería su conducta diagnóstica?
Dado que el patrón tomográfico de la paciente no sugería específicamente Neumonía Intersticial Usual: UIP, y que la misma se encontraba sintomática desde el punto de vista respiratorio, y con severo deterioro funcional, se realizo una biopsia pulmonar por videotoracoscopia (VATS).
Anatomía Patológica biopsia pulmonar por VATS LSD y LID. Parénquima pulmonar con ensanchamiento intersticial septal alveolar difuso a expensas de fibrosis colágena y células inflamatorias. Se observan áreas de menor afectación. Coexisten además macrófagos alveolares y focos de marcada hiperplasia neumonocítica en relación a las áreas con compromiso inflamatorio. Diagnóstico neumonía intersticial con patrón de neumonía intersticial no específica (NSIP) fibrosante.
- Cuál sería su conducta terapéutica?
- Vacunar contra Neumococo y anualmente contra Influenza por ser paciente inmunocomprometido.
- iniciar tratamiento con esteroides a dosis de 1mg/kg/d durante un mes con descenso de 10 mg cada 15 días hasta llegar a 20 mg diarios durante 15 días. Luego descenso progresivo hasta 10 mg días alternos hasta lograr estabilidad clínica y funcional.
- n-acetil cisteina 600 mg cada 8 horas.
- tratamiento agresivo del RGE con IBP.
- Calcio y alendronato.
La paciente evoluciona de manera favorable, luego de un mes de tratamiento esteroide se repitió examen de función pulmonar:
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Al ingreso |
Luego de 1 mes de tratamiento |
FVC |
1.72 (58%) |
1.87 (64%) |
FEV1 |
1.50 (62%) |
1.58 (67%) |
FEV1/FVC |
87 |
84 |
DLCO adj |
10 (42%) |
12.9 (54%) |
DLCO/VA |
3.62 (70%) |
4.50 (87%) |
TLC |
3.10 (65%) |
3.55 (75%) |
RV |
1.35 (74%) |
1.68 (94%) |
RV/TLC |
44 |
47 |
Bibliografía:
- Mitsuko Tsubamoto, MD, Muller, MD, Takeshi Johkoh, et al. Pathologic Subgroups of NonspecificInterstitial Pneumonia Differential Diagnosis From Other Idiopathic Interstitial Pneumonias on High-Resolution Computed Tomography. J Comput Assist Tomogr 2005;29:793–800}
- Roland du Bois, Talmadge E King Jr Challenges in pulmonary fibrosis? 5: The NSIP/UIP debate. Thorax 2007;62:1008–1012.
- Travis, Hunninghake, King, Jr., et al.: Nonspecific Interstitial Pneumonia. Am J Respir Crit Care Med Vol 177. pp 1338–1347, 2008.
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