Presentamos un paciente hombre de 42 años, proveniente de Paraná (Entre Ríos), donde reside, y que ingresó al hospital María Ferrer por un cuadro de insuficiencia respiratoria.
No presentaba antecedentes de tabaquismo, consumo de alcohol o drogas, ni alergia. Había trabajado en soldadura de tanques, en una planta de secado de arroz y soja, en siembra y cura de semillas y como banderillero en fumigaciones con insecticidas, herbicidas y rodenticidas, sin protección adecuada.
La enfermedad actual había comenzado un año atrás, con disnea de esfuerzo que fue incrementándose en forma progresiva. Se acompañaba de tos seca, febrícula ocasional y pérdida de 7 Kg. de peso. Por este motivo consultó en Paraná, donde la radiografía de tórax mostraba infiltrados intersticioalveolares difusos. En la TAC de tórax (Figura N°1) se observó un patrón en vidrio esmerilado bilateral con engrosamiento de los septos interlobulillares con distribución en parches.
Figura N° 1: TAC de tórax.
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¿Cómo denominaría a este patrón tomográfico característico?
“Crazy paving”: Es decir “Un patrón reticulado fino que se superpone en áreas de opacidad en vidrio esmerilado” (T Johkoh et al Radiology. 1999;211:155-160. Crazy-paving Appearance at Thin-Section CT: Spectrum of Disease and Pathologic Findings) El nombre inglés puede traducirse como: “pavimentado loco, disparatado, absurdo o irregular”, pues se parece a un camino hecho con piezas rotas de piedra o concreto (CH Lee: The crazy paving sign. Radiology 2007;243:905-906.)
¿Que diagnósticos le sugiere este patrón?
Cuadros con patrón “crazy paving”:
- Infecciones: Neumonía por Pneumocystis carinii.
- Neoplasias: Carcinoma bronquioloalveolar.
- Enfermedades idiopáticas: Proteinosis alveolar pulmonar, sarcoidosis, neumonía intersticial no específica y neumonía en organización
- Enfermedades inhalatorias: Neumonía lipoide.
- Otras: síndromes de hemorragia pulmonar y distress respiratorio del adulto.
(S.E. Rossi et al: "Crazy-Paving" Pattern at Thin-Section CT of the Lungs: Radiologic-Pathologic Overview Radiographics 2003 23; 1500-1519)
¿Cómo continuaría estudiando a este paciente?
- ¿Biopsia?
- ¿Lavado broncoalveolar?
- ¿Biopsia percutánea?
- ¿Estudios inmunológicos en sangre?
Con el fin de tener un diagnóstico más preciso, y en base a los antecedentes laborales, se decidió efectuar una biopsia pulmonar izquierda a cielo abierto, donde se observaron alvéolos rellenos de un precipitado granular, amorfo, denso, con contenido proteico-lipídico y elementos PAS(+) sin propiedades tensoactivas, los macrófagos se mostraban necrosados y había abundantes neumonocitos tipo II. (Figura N°2).
Figura N°2: biopsia pulmonar
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A esta altura: ¿Cual es su diagnóstico?:
Proteinosis alveolar Pulmonar (PAP).
Evoluciona con empeoramiento de los síntomas con progresión de la disnea a CF IV e incremento de la tos. Por este motivo es derivado al Hospital María Ferrer.
Al examen físico del ingreso presentaba: tiraje subcostal, rales crepitantes hasta campo medio en hemotórax derecho.
Ecografía abdominal normal
Hto: 45% - Leucocitos 14.700 – Creatinina: 0.8 - LDH: 1430 - TGO: 59 - TGP 432 -FAL: 159 - Serología HIV negativa, HBV negativa, HCV negativa.
Estado ácido-base con FiO2: 40%: pH 7,48 /PaCO2: 43/ PaO2: 42 /CO3H: 32,2/SO2: 79%. Radiografía de tórax (Figura N°3):
Figura N°3: radiografía de ingreso
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¿Qué medida terapéutica indicaría en este momento?
Lavado pulmonar total.
Ante la gravedad del cuadro clínico se indica tratamiento con lavado pulmonar total. Se decide realizar el procedimiento el 15 de diciembre de 2008, pero ante la presencia de una cirugía reciente en el pulmón izquierdo se inicia con el lavado pulmonar derecho quedando el pulmón izquierdo para un segundo tiempo.
Figura N° 4: procedimiento de lavado pulmonar total
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Figuras N° 5 y 6: líquido obtenido del lavado pulmonar total con aclaración progresiva
 
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Luego del lavado derecho evoluciona con franca expansión de hemitórax ipsilateral, recuperación de la mecánica ventilatoria, mejoría del murmullo vesicular y aislados crepitantes en dicho hemitórax.
Sat O2:98% (FiO2:0,50%)
EAB posterior: pH: 7,44/ PaCO2 41,2/PaO2 81,6/CO3H: 27,7/ Sat O2 95% (con cánula nasal a 4 litros)
Cuatro días después del lavado: presenta registros febriles, leucocitosis, aislándose en el aspirado traqueal un Estafilococo Dorado resistente a Meticilina y se inicia tratamiento antibiótico. Evoluciona con deterioro de la mecánica ventilatoria con requerimientos de VNI y progresión de los infiltrados en hemitórax derecho nuevamente. Por este motivo se decide volver a realizar lavado pulmonar total bilateral (29/12/2008).
Figura N° 7: comparación del líquido de lavado del pulmón izquierdo del primer y el último frasco.
Figura N°8: radiografía de tórax posterior al lavado pulmonar total bilateral.
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Evoluciona favorablemente tanto clínica como radiológicamente, con mejoría del estado ácido-base. El paciente continúa con requerimientos de oxígeno, pero con cánula nasal a 4 litros/min presenta una SO2: 98%:
Luego de pocos días presenta nuevamente deterioro del intercambio gaseoso, y progresión radiológica, con requerimientos reventilación no invasiva.
¿Cuál sería su propuesta terapéutica en un paciente con Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) que respondió inicialmente al lavado pulmonar total, pero cuya enfermedad recurrió precozmente?
Se decidió realizar un nuevo lavado pulmonar total bilateral e incorporar al tratamiento Factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) a partir del 7/01/09. El paciente evoluciona favorablemente, sin recurrencia de la enfermedad. En el control de febrero 2009 presenta:
Estado acido base respirando aire: pH 7,39/PaCO2 41,7/PaO2: 64,5/CO3H: 25/Sat O2 92,3%
Test de marcha de 6 minutos: recorre 465 ms. (67%) con una saturación inicial de 93%, aunque a los tres minutos presenta desaturación significativa (83%) con recuperación al disminuir la intensidad.
EFR: CVF: 2190ml (49%) VEF1: 1930ml (52%) relación: 88% TLC: 3690ml (59%) RV: 1580ml (84%) RV/TLC: 43
Fig. N°9: TAC de tórax posterior al último lavado pulmonar total y con tratamiento con GM-CSF.
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Presentamos un caso de Proteinosis Alveolar Pulmonar con evolución favorable con varias series de lavado pulmonar bilateral y Factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos
HOSPITAL MARIA FERRER – CIUDAD DE BUENOS AIRES.
Agradecemos la colaboración de los Dres. Martín Fernandez y Fabián Caro por la recopilación del material aquí presentado.
Bibliografía:
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